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GMPPB Rabbit pAb (bs-13461R)  
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200ul/2800.00元
大包裝/詢價
產品編號 bs-13461R
英文名稱 GMPPB Rabbit pAb
中文名稱 GDP甘露糖焦磷酸化酶B抗體
別    名 GDP mannose pyrophosphorylase B; GDP-mannose pyrophosphorylase B; GMPPB; GMPPB_HUMAN; GTP-mannose-1-phosphate guanylyltransferase beta; KIAA1851; Mannose 1 phosphate guanylyltransferase; Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta.  
研究領域 細胞生物  信號轉導  表觀遺傳學  
抗體來源 Rabbit
克隆類型 Polyclonal
克 隆 號
交叉反應 (predicted: Human,Mouse,Rat,Rabbit,Pig,Sheep,Cow,Horse)
產品應用 WB=1:500-2000,IHC-P=1:100-500,IHC-F=1:100-500,IF=1:100-500,ICC/IF=1:100-500,ELISA=1:5000-10000
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
理論分子量 40 kDa
檢測分子量
細胞定位 細胞漿 
性    狀 Liquid
濃    度 1mg/ml
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human GMPPB: 111-210/360 
亞    型 IgG
純化方法 affinity purified by Protein A
緩 沖 液 0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存條件 Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意事項 This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
PubMed PubMed
產品介紹 GMPPB is a 360 amino acid protein that belongs to the transferase hexapeptide repeat family and is involved in protein modification pathways. Functioning as a GDP-mannose pyrophosphorylase, GMPPB enzymatically catalyzes the conversion of mannose-1-phosphate and GTP to GDP-mannose and a free phosphate, a reaction that is involved in the production of N-linked oligosaccharides. Defects in the gene encoding GMPPB that cause errors in the glycosylation pathway may lead to congenital disorders of glycosylation (CDG). CDGs are multisystemic diseases that often involve both the central and peripheral nervous systems and are often characterized by endocrine and coagulation disorders. GMPPB is expressed as two isoforms due to alternative splicing events.

Subcellular Location:
Belongs to the transferase hexapeptide repeat family.

Similarity:
Belongs to the transferase hexapeptide repeat family.

SWISS:
Q9Y5P6

Gene ID:
29925

Database links:

Entrez Gene: 29925 Human

Entrez Gene: 331026 Mouse

Entrez Gene: 363145 Rat

SwissProt: Q9Y5P6 Human

SwissProt: Q8BTZ7 Mouse

Unigene: 567488 Human

Unigene: 22554 Mouse

Unigene: 102187 Rat



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